Синдромът на Стивънс-Джонсън (SJS) и токсичната епидермална некролиза (TEN) са потенциално животозастрашаващи кожни реакции, причинени от анормален имунен отговор към лекарства или инфекции. Условията обикновено започват с висока температура и грипоподобни симптоми, последвани от тежките мехури по кожата и лигавиците. Ако не бъдат лекувани незабавно, SJS и TEN могат да причинят тежки белези, загуба на зрение, органна недостатъчност и дори смърт.
Синдромът на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза включват спектър на заболяването, посочен като SJS / TEN. От двете състояния SJS е по-малко тежък. Въпреки че и двете имат сходни имунологични причини, те се диференцират по процента на засегнатата кожа.
По дефиниция:
- SJS включва по-малко от 10% от тялото.
- SJS / TEN включва повече от 10%, но по-малко от 30% от тялото.
- TEN включва повече от 30% от тялото.
SJS е рядко заболяване с годишна честота от около 2,6 до 6,1 случая на един милион души. TEN е още по-рядък, с годишна честота между 0,4 до 1,2 случая на милион. Възрастните са по-засегнати от децата, докато жените са два пъти по-склонни да получат SJS или TEN, отколкото мъжете.
Симптоми
Най-общо казано, SJS и TEN се проявяват с грипоподобни симптоми в ранните етапи. В рамките на няколко дни кожата ще развие мехури и пилинг обрив. Първоначалните симптоми обикновено продължават от един до три дни и обикновено включват:
- Главоболие
- Висока температура
- Възпалено гърло
- Кашлица
- Парене или сърбеж в очите
- Умора
- Мускулни болки
- Болки в ставите
- Диария
- Гадене
- Повръщане
Първоначалните симптоми в крайна сметка ще отстъпят място на интензивно усещане за парене по кожата. Това ще бъде последвано от появата на червени или лилави лезии с размер до инч, обикновено започващи по лицето, багажника, ръцете и / или краката.
С течение на минути и часове обривът ще започне да се разпространява, образува мехури и се обелва, излагайки големи петна от сурова и плачеща кожа. Болезнени лезии и язви бързо ще се образуват в устата и дори лигавиците на носа, клепачите, гениталиите и ануса.
Развитието на симптомите на SJS / TEN се счита за спешна медицинска помощ.
Усложнения
Усложненията на SJS и TEN са чести, ако лечението се забави. Дори ако се търси лечение, TEN може да причини опустошително заболяване за кратък период от време, причинявайки същото ниво на нараняване като изгаряне от втора степен.
Някои от възможните усложнения на SJS и TEN включват:
- Бърза и тежка дехидратация
- Остро недохранване
- Масивни кожни инфекции
- Пневмония
- Синдром на остър респираторен дистрес (ARDS)
- Стомашно-чревни язви и перфорация
- Белези на роговицата и загуба на зрение
- Сепсис и септичен шок
- Основна органна недостатъчност
Причини
Докато SJS и TEN обикновено се причиняват от реакция на лекарства или инфекция, до една трета от случаите няма известна причина. По причини, които не са добре разбрани, излагането на тези агенти ще предизвика анормален имунен отговор, при който имунните клетки, включително CD8 Т-клетките, внезапно се насочват и атакуват кожни клетки, особено такива, известни като кератиноцити.
Лекарства
Лекарствата, свързани със SJS и TEN, включват:
- Антиконвулсанти, особено Tegretol (карбамазепин), Luminal (фенобарбитал), Lamictal (ламотрижин) и Dilantin (фенитоин)
- Aloprim и Zyloprim (алопуринол), използвани за лечение на подагра и камъни в бъбреците
- Сулфонамидни антибиотици като Bactrim (сулфаметоксазол-триметоприм), Azulfidine (сулфасалазин), Gantrisin (сулфизоксазол) и пеницилин
- Viramune (невирапин), използван за лечение на ХИВ
- Болкоуспокояващи като Advil (ибупрофен), Tylenol (ацетаминофен) и Aleve (напроксен)
SJS / TEN не е като лекарствена алергия, която може да възникне след еднократна доза. Състоянието обикновено се свързва с непрекъснатото и кумулативно излагане на медикамент във времето. Симптомите на SJS и TEN често се развиват в рамките на 10 до 14 дни след започване на лекарствена терапия, но могат да отнемат седмици.
Инфекции
Редица инфекции могат да предизвикат SJS и TEN епизод, включително:
- Кокцидиомикоза
- Цитомегаловирус
- Дифтерия
- Вирусът на Epstein-Barr
- Херпес зостер вирус
- ХИВ
- Хепатит
- Лупус
- Заушка
- Пневмония (особено тази, причинена от Mycoplasma pneumoniae)
Генетика
Смята се, че генетиката допринася значително за предразположението на човек към SJS / TEN. Мутацията на някои гени от централно значение за имунния отговор, особено на човешкия левкоцитен антиген В (ген HLA-B), е замесена. По неизвестни причини някои имунологични „задействания“ ще свръхстимулират имунната система и ще настроят HLA-B гена да прекали.
Това може да обясни защо хората с ХИВ например са изложени на по-голям риск, като се има предвид, че HLA-B генът е свързан с имунния контрол на вируса.
Въпреки факта, че HLA-B мутациите често се срещат при хора със SJS и TEN, не всеки с тези генетични аномалии ще развие състоянието, дори когато е изложен на същите тригери. Това предполага, че факторите на околната среда също могат да допринесат.
Диагноза
Диагнозата на SJS и TEN се основава както на физическите симптоми, така и на процента на засягане на кожата. По време на преглед Вашият лекар ще търси така наречения знак на Николски, дерматологична находка, при която лекото триене на кожата ще накара най-външния слой да се отлепи като пергамент.
Кожната биопсия е полезна, но не се изисква за връщане на положителна диагноза.
Лекарят ще прегледа и медицинската ви история (включително лекарствата, които приемате), за да определи по-добре причината за реакцията. Могат да бъдат поръчани допълнителни изследвания, включително кръвни изследвания, култури или рентгенови лъчи, ако се смята, че причината е инфекциозна.
Диференциални диагнози
За да гарантира правилната диагноза, лекарят ще трябва да изключи всички други възможни причини за симптомите. Диференциалните диагнози могат да включват:
- Булозно изригване на наркотици (лекарствена алергия, характеризираща се с образуване на мехури)
- Химическо изгаряне
- Синдром на токсичен шок
- Булозен пемфигоид (автоимунно мехурчесто заболяване)
- Паранеопластичен пемфигус (свързано с рака автоимунно мехурчесто заболяване)
Лечение
Ако сте диагностицирани със SJS или TEN, ще трябва да бъдете хоспитализирани в отделение за изгаряне или интензивно отделение. Лечението ще бъде подобно на това при жертва на изгаряне и може да включва:
- Незабавно прекратяване на предполагаемото лекарство
- Готини компреси, лечебни мехлеми и превръзки за лечение на мехури
- Интравенозна хидратация
- Интравенозни антибиотици за предотвратяване на бактериална инфекция
- Имуносупресори като Sandimmune (циклоспорин) или кортикостероиди
- Лекарства за контрол на болката
- Тръба за хранене, която потенциално помага при храненето
- Грижа за очите от офталмолог, ако е необходимо
При тежки случаи може да се извърши процедура, наречена плазмафереза за филтриране на CD8 Т-клетки и други имунни клетки от кръвта.
Прогноза
Възстановяването може да отнеме седмици или месеци, в зависимост от тежестта на симптомите.
Проучванията показват, че около 5% от хората със SJS ще умрат в резултат на усложнения на заболяването, докато от 30% до 35% от хората с TEN ще умрат. Много от тези смъртни случаи са свързани със забавено лечение, докато други са просто резултат от широкото увреждане на тъканите и съпътстващите медицински състояния.
Тези, които се възстановят, могат да получат допълнителни здравословни проблеми, включващи кожата, очите, белите дробове и други органи.
Кожа
Поради обширното засягане на кожата, хората със SJS и TEN могат да имат трайни белези, обезцветяване или обезобразяване на кожата.
Очи
Между 50% и 90% от хората ще развият проблеми с очите след пристъп на SJS или TEN. Те могат да включват синдром на сухото око, врастнали мигли, чувствителност към светлина и кератит (възпаление на роговицата). Белезите на роговицата могат да причинят значителна загуба на зрение и в редки случаи слепота.
Уста и венци
Ксеростомия (сухота в устата), кариес или инфекции на венците са чести след SJS и TEN. Малките деца могат да имат проблеми с начина, по който зъбите им растат или да развият аномалии в корените на зъбите си.
Бели дробове
Увреждането на белите дробове след пристъп на SJS или TEN може да доведе до хроничен бронхит, хроничен бронхиолит, бронхиектазии и други обструктивни белодробни нарушения.
Душевно здраве
Нарушенията на настроението като тревожност и депресия не са необичайни след прекарани SJS или TEN. Голяма част от това може да е свързано с физическата травма и последствията от състоянието. Психиатрични грижи, заедно с емоционална подкрепа и подходяща лекарствена терапия, може да са необходими за подобряване на вашето дългосрочно психично здраве.